<正>子宫血管周上皮细胞恶性肿瘤(PEComa)是一组较少见组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶肿瘤,瘤细胞胞质透明或淡嗜伊红颗粒状,免疫组化检测表达黑色素瘤抗体HMB45、Melan-A(A103)及肌源性抗体SMA。包括肝肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomylipoma,AML),肺的透明细胞"糖"瘤(Clearcell"sugar"tumor of the lung,CCST),淋巴管肌瘤病(Lymphangiomyoleiomymatosis,LAM),