ADAMTS13在TTP发病机制、诊断及治疗中作用的研究进展

作者：杨赛男; 万佳; 陈洁平; 张扬; 裴莉

来源：临床血液学杂志, 2014, 27(05): 434-436.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2014.05.023

• 血栓性血小板减少性紫癜
• 获得性ADAMTS13缺失
• 遗传性ADAMTS13缺失
• 超大分子量血管性血友病因子

<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的血栓性微血管病。TTP的病理生理学机制主要是血小板减少及微小动脉和毛细血管形成血栓;且起病急聚,病情险恶,既往的总死亡率超过90%。1976年Bukowski、Hewlett等采用血浆置换治疗

• 单位
  第三军医大学; 西南医院