总结1例单心房合并右肺缺如右肺动静脉缺如患儿的围术期护理。主要护理措施为术前严密预防肺部感染,控制肺动脉高压;术后重点关注呼吸道管理和心律失常的观察与护理,同时加强切口护理和出院指导。经治疗和护理,本例患儿顺利渡过围术期,康复出院;随访3月,心脏功能恢复良好,心律稳定,未因肺部感染再次入院。