摘要
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system,PACNS)是一种罕见的仅累及中枢神经系统、不伴有中枢神经系统外损害的、表现为血管炎的自身免疫性疾病[1].1959年Cravioto H等首次报导这种疾病,并将其描述为好发于中枢神经系统的非感染性肉芽肿性血管炎[2].由于该病缺乏特异的临床表现和神经系统影像学改变,诊断较为困难.现将
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单位北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院