摘要

<正>1948年,Robbins首次使用特发性肺纤维化(IPF,idiopathic pulmonary fibrosis)来描述胸部X线片上有肺间质模糊改变的患者,特指有肺纤维化,但没有明确的原因者[1]。IPF是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,组织学和(或)胸部HRCT特征性表现为普通型间质性肺炎,大多数患者表现为缓慢、逐步、可预见的肺功能下降;患者呈隐匿起病,主要表现为活动性呼吸困难,渐进性加重,常伴干咳;