胃肠道ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤5例临床病理学分析

作者：陈玲; 克祯彧; 杨守京^*

来源：中华病理学杂志, 2023, 52(08).

• 胃肠肿瘤
• 淋巴瘤, 非霍奇金
• 淋巴瘤, T细胞, 外周
• 间变性淋巴瘤激酶

目的探讨胃肠道间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法收集空军军医大学西京医院2011—2019年间诊治的胃肠道ALK阳性ALCL 5例, 其中男性3例, 女性2例, 年龄5～42岁, 中位年龄25岁。患者临床表现为发热和盗汗、体重下降、腹痛、腹部包块、溃疡、出血或肠梗阻等, 3例行手术切除, 2例内镜活检。对该组病例临床表现、辅助检查、组织学观察、免疫组织化学染色以及基因克隆性等方面进行分析。结果该组病例, 组织及细胞形态不一, 其中1例普通型组织内可见数量不等, 具有怪异、马蹄形或肾形核的特征性间变大细胞;2例瘤细胞形态单一, 中等大小, 具有免疫母或浆母细胞样形态;2例由形态单一的小细胞构成。肿瘤细胞表达ALK和CD30, 一个或多个T淋巴细胞标志物阳性, 而B细胞标志物均阴性。基因克隆性分析, 2例检测到克隆性T细胞受体(TCR)和免疫球蛋白(Ig)基因重排, 1例无克隆性TCR但有Ig基因克隆性重排, 1例无克隆性TCR和Ig基因重排。所有病例均接受化疗, 随访4～67个月, 2例死亡, 2例存活, 1例复发。结论胃肠道ALK阳性ALCL极为少见, 需与具有间变形态、表达CD30和/或ALK的其他肿瘤, 尤其是ALK阳性大B细胞淋巴瘤鉴别。

• 单位
  第四军医大学; 中国人民解放军空军军医大学