促结缔组织增生性纤维母细胞瘤七例临床病理学分析

作者：姚家美; 曾海英; 谭云山; 侯英勇

来源：中华病理学杂志, 2017, 46(04): 223-227.

• 纤维瘤, 结缔组织增生
• 免疫组织化学
• 诊断, 鉴别

目的探讨促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。方法收集复旦大学附属中山医院病理科2000年1月至2016年6月期间手术切除标本病理诊断为促结缔组织增生性纤维母细胞瘤7例, 进行光镜观察、免疫表型分析, 并复习相关文献。结果男性2例, 女性5例, 年龄31～71岁(平均年龄59岁, 中位年龄61岁);四肢6例, 腹腔1例。肿瘤最大径1.2～4.0 cm, 平均3.0 cm, 边界较清, 质韧或硬, 切面灰白色或灰白灰黄色。镜下观察2例位于真皮层, 4例位于皮下, 1例位于肝实质。低倍镜下在大量致密胶原纤维背景中散在分布梭形或星形肿瘤细胞, 似反应性纤维母细胞。间质散在分布少量血管成分, 多为薄壁小血管。高倍镜下肿瘤细胞胞质丰富, 呈嗜碱性, 细胞核小, 深染, 可见小核仁, 细胞无明显异型性, 未见核分裂象。7例波形蛋白均呈弥漫强阳性, 结蛋白、S-100蛋白、CD34、广谱细胞角蛋白均呈阴性;仅1例α平滑肌肌动蛋白局灶阳性, 余6例均阴性。Ki-67阳性指数1%～2%。4例随访11～21个月(平均16.5个月), 均无瘤生存。结论促结缔组织增生性纤维母细胞瘤是一种罕见的软组织良性肿瘤, 极少发生于内脏器官, 诊断上需与其他良性或低度恶性的纤维母/肌纤维母细胞性肿瘤鉴别。

• 单位
  复旦大学附属中山医院