特发性肺纤维化一种慢性进展性的间质性肺病。部分患者病程中可出现急性加重, 导致患者病情急剧恶化甚至死亡。特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)的定义和诊断标准随着研究的进展在不断的更新。其发生的原因和发病机制仍不明确, 可能是机体外在因素诱发, 也可能与机体自身内环境失衡有关。本文对AE-IPF的定义和诊断标准、可能的病因和危险因素以及防治原则等进行综述。