成人显著高铁蛋白血症病因和预后分析及血清铁蛋白在HLH诊断中的价值研究

作者：董桂英; 刘金涛; 张海燕; 高伟波^*; 朱继红

来源：中国急救医学, 2020, 40(01): 65-69.

• 成人
• 高铁蛋白血症
• 病因
• 噬血细胞性淋巴细胞组织增多症

目的分析显著高铁蛋白血症的病因分布和疾病预后,探讨血清铁蛋白(serum ferritin,SF)在噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中的诊断意义。方法纳入2017-01-01至2018-09-30北京大学人民医院门急诊及住院患者中SF≥10 000μg/L的成人患者140例,根据SF水平分为三组:10 000～19 999μg/L(A组),20 000～29 999μg/L为B组及≥30 000μg/L为C组。描述性统计分析患者病因分布,χ2检验不同分组HLH诊断比例差异性,Spearman秩相关分析SF水平与预后相关关系。结果患者SF水平中位数是18 939μg/L,A组74例(52.9%)、B组及C组均为33例(23.6%)。最常见的病因是血液病,其次是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)。按病因分布的SF水平是不同的。82例(59%)患者仅有一种病因,其他患者均有2种或2种以上病因。HLH 45例,包含CTD继发者14例(30%),其中成人Still病(Adult-onset Still’s disease,AOSD)7例(16%)、系统性红斑狼疮(systemic lupus of eryematosus,SLE) 6例(14%),其他1例;淋巴瘤继发者11例(25%);EBV感染继发者9例(20%);非病毒感染继发者4例(9%),未能明确原发病者7例(16%)。确诊为HLH的患者在A、B和C组中的比例分别为26%、33%和45%,随着SF水平的升高,诊断HLH的比例也随之增加,但通过χ2检验进行组间比较发现,组间差异无统计学意义。Spearman秩相关分析SF水平与预后相关系数为0.010,呈正相关,P值为0.906,不具备统计学意义。结论成人显著高铁蛋白血症病因呈多态性分布,单纯SF显著升高对成人HLH诊断以及对患者预后评估的价值有限。

• 单位
  北京大学人民医院