重复肾输尿管畸形是常见的泌尿系畸形之一,多数患者无明显临床表现,极少部分病例合并输尿管梗阻,导致肾积水呈囊状结构,临床上易与单纯性肾囊肿相混淆。本文报道1例右侧重复肾输尿管畸形伴下位肾巨大肾积水患者,旨在为临床诊治提供参考。