特发性低促性腺激素型性腺功能减退症诊疗分析:附六例报告

作者：沙艳伟; 张伟; 平萍; 李朋; 刘玉林; 李铮

来源：中国医师进修杂志, 2010, (22): 60-62.

• 诊断
• 治疗
• 特发性低促性腺激素型性腺功能减退症
• Kallmann综合征
• 发病机制

目的探讨特发性低促性腺激素型性腺功能减退症(IHH)临床诊疗方法。方法对6例IHH患者临床资料结合文献加以分析。结果 6例患者外周血染色体核型为46,XY。肾上腺、甲状腺功能正常。促黄体生成素(LH)、促卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)基础值低下,头颅CT或MRI检查未发现下丘脑-垂体区占位性器质性病变。4例(66.67%)患者伴有嗅觉障碍和嗅觉缺失,其中2例(33.33%)MRI存在嗅球和嗅束缺失,伴有一侧耳听力障碍1例(16.67%),伴智力低下1例(16.67%)。给予促性腺激素和性激素替代联合治疗,6例患者第二性征有不同程度的发育和改善,1例(16.67%)患者治疗后精液中出现精子。结...

• 单位
  上海交通大学; 厦门市妇幼保健院