目的提高对特发性腹膜后纤维化的认识,避免或减少对该病的误诊。方法报告我院1例特发性腹膜后纤维化的临床表现,辅助检查和治疗情况,并结合文献资料进行复习。结果入院后给以彩色多普勒超声、MR、ECT、血管造影等辅助检查明确诊断后,行左肾动脉放置支架和血液透析,同时联合免疫抑制治疗,近期临床治疗效果满意。结论IRPF临床表现缺乏特异性,影像学检查是明确诊断的重要举措。解除梗阻后继续给以免疫抑制治疗,对获得远期治疗效果有重要意义,但仍需要大宗资料进行临床论证。