<正>肝豆状核变性又名Wilson病,简称WD,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病[1]。本病好发于青少年,中老年发病相对少见。肝病与神经精神症状是WD最常见的临床表现,一般18岁以下者的首发症状以肝损伤居多,而成年人则以锥体外系症状多见,以肝病为首发症状的WD较为少见[2]。本院近期收治了1例50岁以肝病起病的WD患者,以此完善有关该病的病例报告并进行相关文献复习。