目的:探讨成人多发肝内胆管错构瘤的临床及影像学表现,以提高对本病的认识。方法:分析该患者的诊治经过,影像学表现。结果:该患者诊断明确后给予治疗,好转出院。结论:肝内胆管错构瘤无特征性临床表现,诊断主要依靠磁共振成像。