摘要
目的探讨中枢神经系统黑色素细胞肿瘤的临床和病理学特征。方法回顾性分析2018年6月至2021年11月首都医科大学附属北京地坛医院神经外科收治的6例中枢神经系统黑色素细胞肿瘤患者的临床资料。收集患者的一般资料、既往病史、临床表现、影像学资料及术后病理学结果等。采用门诊、电话及影像学随访, 随访内容包括术后辅助治疗情况、症状改善情况及有无肿瘤复发、转移等。结果临床表现为头痛4例、下肢疼痛及麻木1例、面部疼痛1例、记忆力下降1例。影像学检查显示6例均为单发肿瘤, 肿瘤位于L2椎体水平椎管内1例, 颅内5例。肿瘤达全切除4例, 次全切除1例, 部分切除1例。病理学诊断为脑膜和脊膜黑色素细胞瘤各1例(影像学分型为黑色素型), 原发性黑色素瘤2例(影像学分型为非黑色素型), 转移性黑色素瘤2例(影像学分型为血肿型)。HE染色结果显示, 6例肿瘤组织均可见不同含量的黑色素颗粒。免疫组织化学染色结果显示, 抗黑色素瘤特异性单抗(HMB-45)(+)6例, S-100(+)4例, 黑色素细胞抗原(Melan-A)(+)6例, 波形蛋白(VIM)(+)占比为3/3, 上皮膜抗原(-)占比为3/3。2例黑色素细胞瘤患者的Ki-67增殖指数≤30%, 另4例黑色素瘤患者的Ki-67增殖指数为40%~80%。6例患者的随访时间为2.9~44.2个月。术后未接受辅助治疗2例, 接受放化疗2例, 单纯化疗1例, 免疫治疗1例。至末次随访, 复发2例, 转移2例, 有2例黑色素瘤患者死亡(术后分别生存2.9、21.4个月)。结论初步观察发现, 影像学分型为黑色素型的肿瘤更倾向于良性黑色素细胞瘤。手术切除联合术后辅助治疗可相对改善预后, 但黑色素瘤总体预后不佳。
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单位首都医科大学附属北京地坛医院