摘要
目的总结偏侧惊厥-偏瘫(HH)综合征和偏侧惊厥-偏瘫-癫(HHE)综合征的临床特征。方法对北京大学第一医院儿科1995~2003年收治的11例HH或HHE患儿的临床资料进行分析。11例均做了头颅MRI和(或)CT检查、脑电图(EEG)检查及血生化测定,6例做了尿代谢病筛查。结果8例诊断为HHE,3例诊断为HH。发病年龄1个月至8岁5个月,平均为2岁9个月。4例首次惊厥前伴有发热。5例偏瘫前有惊厥持续状态。5例为右侧偏瘫,6例为左侧偏瘫。头颅影像学显示2例正常,7例大脑半球病变与临床症状相对应,1例为弥漫性病变,1例查出无关病变。11例EEG均为异常,其中8例EEG示双侧半球明显不对称,11例中4例有异常放电。6例代谢病筛查均为阴性,1例血乳酸、丙酮酸增高,1例血氨增高。7例采用了以卡马西平为主的抗癫药治疗。结论HHE为一种公认的惊厥持续状态导致的后遗症,临床上提高对该病的认识并积极进行治疗干预,有助于改善其预后。
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单位北京大学第一医院