凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征预后的影响及意义

作者：郭佳; 王璐; 侯维纳; 白松婷; 孙素珂; 盛光耀

来源：中国当代儿科杂志, 2014, 16(05): 504-507.

• 噬血细胞综合征
• 凝血功能
• 儿童

目的探讨凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征(HPS)预后的影响及意义。方法回顾性分析35例HPS患儿的病因、临床特征、实验室检查结果及治疗转归情况。结果 35例HPS患儿经治疗后,27例存活,8例死亡。其中25例严格按照HLH-2004方案治疗,10例除未使用依托泊甙(VP-16)外,其余治疗方案均按HLH-2004治疗方案进行,使用VP-16治疗的患儿有效率(22/25,88%)高于未使用VP-16患儿(5/10,50%)(P<0.05)。死亡组血小板计数、纤维蛋白原水平和VP-16使用率均低于存活组,而活化部分凝血酶时间和凝血酶原时间均高于存活组(均P<0.05)。结论凝血功能可做为评估HPS转归的一项指标,治疗过程中监测凝血功能,早期发现异常,及时纠正并严格按照HLH-2004方案正规治疗对改善HPS临床预后至关重要。

• 单位
  郑州大学第一附属医院; 河南省高等学校临床医学重点学科开放实验室