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摘要
目的:分析儿童大疱性系统性红斑狼疮的临床特点。方法:回顾性分析3例儿童大疱性系统性红斑狼疮资料，并总结文献报道的15例病例临床特点及治疗转归。结果:18例患儿中皮肤和肾脏病理资料完整者16例，平均年龄11.22岁，男女比例为2∶16;10例以皮肤大疱首发，12例大疱发生在狼疮肾炎之前；12例合并发热、9例合并口腔溃疡，14例出现贫血。所有病例ANA阳性，13例存在3种及以上血清自身抗体。皮肤病理特点为基底膜补体及免疫球蛋白沉积，10例24 h尿蛋白≥1.5 g; 16例患儿具有肾脏病理资料，其中Ⅴ型狼疮肾炎7例、Ⅳ型狼疮肾炎6例、Ⅲ型狼疮肾炎3例。氨苯砜对皮损有效，免疫抑制剂可减少大疱复发，利妥昔单抗和贝利尤单抗治疗对于难治性患儿可能有效。结论:多系统性受累、多种自身抗体阳性和狼疮肾炎是儿童大疱性系统性红斑狼疮的特点，免疫抑制治疗可改善预后，抗B细胞治疗可作为难治性病例的选择。
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单位唐山市开滦总医院
