血管内外周T细胞淋巴瘤的临床病理特征

作者：管雪; 杨亦宸; 祁昱; 巩文辰; 徐晓莹; 王雅蕾; 郭玉虹; 罗烨; 孙琳; 付凯; 孟斌^*

来源：中华血液学杂志, 2021, 42(07).

• 外周T细胞淋巴瘤, 非特指型
• 血管内淋巴瘤
• 淋巴结
• 病理诊断

目的总结血管内T细胞和NK细胞淋巴瘤的临床病理特点, 增加对此类疾病的认识, 以减少漏诊、误诊。方法回顾性分析1例原发于淋巴结内的血管内外周T细胞淋巴瘤, 非特指型(IVPTCL, NOS)患者的临床及病理学特点, 并复习相关文献资料。结果患者, 男性, 66岁, PET-CT示全身多发淋巴结肿大, 活检示正常淋巴结结构消失, 淋巴滤泡部分破坏。高倍镜下显示大量血管弥漫增生、扩张, 其内见异型淋巴样细胞团局限生长于管腔内, 部分浸润大血管壁, 细胞中等偏大, 胞质中等, 核不规则, 可见单个或多个核仁, 染色质呈凝聚状, 部分空亮, 核分裂象可见。肿瘤细胞表达CD3、CD43、CD8、GrB、TIA-1及穿孔素等;原位杂交EBV-EBER(-);TCR基因重排检测(+)。予CHOP联合西达本胺方案化疗, 患者不足2个月因感染、心肺功能衰竭死亡。检索相关文献, 收集到有明确分型的血管内T细胞和NK细胞淋巴瘤56例, 其中鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤47例(男性27例, 女性20例), 间变性大细胞淋巴瘤8例(男性3例, 女性5例), 仅有1例为原发于脑组织的IVPTCL, NOS。本例为第2例报道的IVPTCL, NOS, 且为第1例原发于淋巴结内的病例报道。结论血管内T细胞和NK细胞淋巴瘤为高度侵袭性疾病, 目前尚无有效治疗方案。此病累及淋巴结的报道少, 尚需积累更多病例进一步研究。

• 单位
  天津医科大学