患者男，17岁。躯干和四肢红斑、丘疹，伴痒14年，加重3年。皮肤科情况：躯干、四肢可见密集绿豆大小半球形的坚实丘疹，部分丘疹互相融合，表面粗糙，抓痕或结痂。左下肢皮损组织病理示：表皮基底层下裂隙，真皮浅层粟丘疹形成，血管周围少量淋巴细胞浸润。直接免疫荧光：基底膜IgG(-),IgA(-),C3（-）。诊断为：白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症（ADEB）。
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