食管原发性小细胞神经内分泌癌22例临床病理分析

作者:张惠娟; 周胜理; 赵兰芳; 石梦林; 李健*
来源:中华肿瘤防治杂志, 2019, 26(16): 1200-1207.
DOI:10.16073/j.cnki.cjcpt.2019.16.10

摘要

目的食管原发性小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma,SCNEC)是一种少见且预后差的恶性肿瘤,确诊主要依据病理学。本研究分析食管原发性SCNEC临床病理和免疫组化特征,并探讨其诊治要点。方法收集2014-01-29-2018-03-23河南省人民医院经病理确诊的食管SCNEC患者22例,回顾性分析其临床病理、影像学表现、胃镜表现、组织学特征及治疗结局。结果 22例食管SCNEC患者中,内镜主要表现为不规则新生物,表面伴有糜烂或溃疡(86.4%,19/22)。11例为局限期,其中5例未发生淋巴结和远处转移;11例为广泛期,均发生远处器官转移或远处淋巴结转移,肝脏(81.8%,9/11)是最常见的远处转移器官。22例患者1、3年生存率分别为52.8%和16.6%,局限期和广泛期患者中位生存时间分别为29.0和5.0个月,差异有统计学意义,χ2=6.643,P=0.01。22例患者免疫组化显示,CgA阳性6例(27.3%),Syn阳性22例(100.0%)和CD56阳性22例(100.0%),11例(50.0%)c-kit染色阳性,其中9例(81.8%,9/11)同时表现为p53蛋白表达异常;3例c-kit和p53表达阴性,但CK20阳性。结论食管SCNEC呈侵袭性生长,易发生转移,预后差。免疫组化染色有助于食管SCNEC诊断。c-kit和p53免疫反应为食管SCNEC生物学行为提供新见解。

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