多脾综合征伴多系统畸形1例

作者：宁克佳; 吴瑞; 周励; 范星军; 马磊; 赵磊

来源：中国医学影像技术, 2021, 37(11): 1633.

DOI：10.13929/j.issn.1003-3289.2021.11.010

• 脾
• 先天性畸形
• 体层摄影术,X线计算机
• 异位综合征

<正>患者女,57岁,反复腹痛、纳差10年余,加重伴晕厥1周;曾有"焦虑、抑郁"病史,具体不详。查体:剑突下压痛(+)。实验室检查未见明显异常。心脏彩色多普勒超声提示三尖瓣少量反流。胸腹部CT:右肺水平裂缺如,呈对称性左肺;部分内脏转位,肝脏大部分位于左侧,脾、胃位于右侧,增强动脉期脾脏见4处花斑样强化(图1A),静脉期及延迟期强化较均匀(图1B、1C);胰腺转位,体尾部短小;胆囊中位;CT容积再现(volume rendering,VR)见3支肝静脉汇入右心房,下腔静脉远心侧为盲端,奇静脉位于主动脉右侧扩张、下行(图1D),收集静脉血并经上腔静脉入右心房。CT诊断:多脾综合征(polysplenic syndrome,PS)伴下腔静脉缺如、部分内脏转位、短胰、对称性左肺等多系统畸形。

• 单位
  阜阳市第二人民医院