16例肺上皮样血管内皮瘤临床分析题录

作者：朱金秀; 谢强; 钟爱虹; 林清华^*; 兰长青

来源：中华结核和呼吸杂志, 2021, 44(11).

• 肺上皮样血管内皮瘤
• 临床特征
• 影像特征
• 病理特征
• 预后

目的提高对肺上皮样血管内皮瘤(P-EHE)的诊疗水平。方法收集2009年1月至2020年7月就诊福建省福州肺科医院确诊为P-EHE的16例患者, 其中男8例, 女8例, 年龄24～66岁, 发病中位年龄47.75岁。总结分析影像学表现、病理特征、治疗方案、生存情况等临床资料。结果 16例患者中多数(9/16)经体检发现, 部分(7/16)出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。多数患者(11/16)肿瘤局限在肺部, 1例出现骨转移, 1例发生淋巴结转移, 4例发生胸膜转移。12例患者经外科胸腔镜获得病理组织并确诊, 胸部CT影像表现为双肺多发结节为主, 结节直径大多数<2.0 cm, 并可见钙化;孤立结节及块影表现较少, 胸膜转移可表现为胸膜增厚、胸腔积液。病理镜下可见界限清楚的嗜酸小结节, 结节中可见不规则状排列的巢团状结构;结节中央细胞少, 外周细胞丰富, 呈乳头状伸入肺泡腔内;肿瘤细胞呈上皮样, 异型性小, 个别瘤细胞胞质内可见空泡和红细胞;瘤细胞表达血管内皮细胞标记CD34、CD31、FⅧ、VIM相关抗原。随访0.5～11年, 死亡4例, 失访2例, 其余患者情况良好, 中位OS 4.58年。结论 P-EHE是一种罕见的肺低度恶性肿瘤, 临床表现无特异性, 结合胸部影像及病理免疫组化可诊断。目前尚无标准的治疗方案, 多数预后良好。