国内散发性Creutzfeldt-Jakob病236例临床分析

作者：曹笃; 魏有东; 李琦; 任高平; 张刚; 谢鹏

来源：第三军医大学学报, 2013, 35(17): 1858-1861.

DOI：10.16016/j.1000-5404.2013.17.022

• 散发性Creutzfeldt-Jakob病
• 磁共振
• 脑电图

目的分析国内散发性Creutzfeldt-Jakob病(sporadic creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)的临床特点,提高临床诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价方法,对1990-2012年国内文献报道的临床病例资料及我院神经内科2006-2012年临床诊断为sCJD的住院病历资料进行综合分析。结果剔除可能重复的病例后,共收集到236例,其中完整病例资料93例,7例来自我院病历记录,86例来自文献报道。236例资料中,男性127例,女性109例,平均发病年龄57.5岁。主要症状依次有进行性痴呆93.3%,肌阵挛76.1%,锥体外系表现70.6%等。195例行头部MRI检查,DWI检查93例,其中92例表现为皮质或基底节区高信号。190例行脑电图检查,171例出现典型周期波。52例检测脑脊液14-3-3蛋白,41例(+),11例(-)。83例脑组织病理检查,均符合sCJD病理改变。结论 sCJD首发症状多样,主要临床症状以进行性痴呆、肌阵挛及锥体外系表现为主,病程晚期多出现无动性缄默,平均病程7.4个月。头部磁共振DWI早期敏感,绝大多数早于脑电图改变。根据临床症状结合DWI、EEG及14-3-3蛋白等检查,sCJD的临床诊断并不困难。

• 单位
  重庆医科大学附属第一医院; 神经内科