摘要
目的分析婴儿期起病的大动脉炎(TAK)合并心脏病变的临床特征。方法回顾性收集婴儿期TAK的临床资料及心脏病变情况, 分析总结该病的临床特点。主要采用描述性统计方法。结果共20例患儿, 其中16例(80%)发现心脏病变, 仅2例出现症状。病变较常见为冠状动脉受累(CAL)、心脏瓣膜病、心肌酶升高, 少见为心律失常、心包积液、高血压性心脏病、心力衰竭。1例出现急性心力衰竭, 为收缩性心力衰竭, 同时合并高血压心脏病。14例合并CAL均为常规冠状动脉超声筛查发现, 共发现39处冠状动脉病变, 均为扩张, 且左冠状动脉主干均受累。5例出现心脏瓣膜病变, 均为关闭不全, 受累瓣膜为二尖瓣、三尖瓣, 其中1例为重度关闭不全。2例心律失常, 其中1例病程3月时发现, 表现为短阵性房性心动过速, 部分伴高度房室传导阻滞。20例患儿经生物制剂和(或)糖皮质激素治疗后均存活且病情稳定。急性心力衰竭合并高血压心脏病的1例同时予抗心力衰竭和降压治疗, 随诊4年心功能及血压恢复正常。14例合并CAL病变的患儿均加用阿司匹林口服, 随访时10例CAL消失, 4例冠状动脉扩张较前回缩, 无心肌梗死发生。5例心脏瓣膜患儿随访时4例关闭不全消失, 1例关闭不全好转, 随访时无接受瓣膜置换术患儿。心律失常的患儿中1例予抗心律失常药治疗, 治疗后心律失常消失, 随访中无复发。结论婴儿期起病的TAK心脏病变发生率高, 临床症状隐匿, 病变广泛, 以冠脉扩张常见, 罕见心力衰竭, 应尽早评估和治疗。
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单位首都儿科研究所附属儿童医院