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摘要
Dandy-Walker综合征（Dandy-Walker syndrome,DWS）是一种罕见的先天性中枢神经系统疾病，通常表现为脑积水。DWS的典型解剖学特征是小脑蚓部发育不全、后颅窝前后扩大、窦环和横窦向上移位以及第4脑室囊性扩张。临床症状可表现为癫痫、步态不稳、言语功能障碍、精神症状及眼部症状等一系列颅脑相关症状，上述临床表现可单独或合并存在。目前的治疗方法包括后颅窝囊肿切除术、脑室-腹腔分流术、囊肿-腹腔分流术、脑室镜下第三脑室造瘘术伴或不伴脉络丛灼烧。DWS的最佳治疗方法一直以来备受争议，并且缺乏大样本数据的对比，因此需要开展大量的随机对照试验进行验证。本文旨在总结DWS的临床症状及治疗方法，为诊断及治疗方案的选择提供参考。
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