噬血细胞综合征的临床分析

作者：张惠琴; 张静静; 陶小娟; 王爱丽; 李凌; 孙新

来源：山西医科大学学报, 2016, 47(04): 360-364.

DOI：10.13753/j.issn.1007-6611.2016.04.014

• 噬血细胞综合征
• 临床特征
• 危险因素

目的分析噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特征,探讨其死亡的危险因素。方法回顾性分析第四军医大学西京医院58例HPS患者的生存资料,分别比较成人与小儿死亡组及存活组患者的临床特点,探讨两组患者死亡的危险因素。结果小儿20例,其中存活12例,死亡8例,病死率40%。小儿死亡组血小板及纤维蛋白原(Fbg)水平明显低于存活组(P<0.05),而乳酸脱氢酶(LDH)水平明显高于存活组(P<0.05);小儿死亡组与存活组年龄及EB病毒感染比较,差异有统计学意义(P<0.05);余项指标(白细胞、血红蛋白、铁蛋白、白蛋白等)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。成人38例,其中存活12例,死亡26例,病死率68.4%。成人死亡组血小板及纤维蛋白原水平明显低于存活组(P<0.05),而乳酸脱氢酶水平明显高于存活组(P<0.05);死亡组伴发肿瘤者明显高于存活组(P<0.05);余项指标比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;血小板降低、纤维蛋白原降低、乳酸脱氢酶水平升高的患者预后不佳,小儿EB病毒感染、年龄小于2岁者及成人伴发肿瘤者,死亡率高,存在以上危险因素者,应给予高度重视。

• 单位
  第四军医大学; 西京医院