摘要

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类恶性造血干/祖细胞克隆性疾病,以无效造血和高风险进展为急性白血病为特征,WHO分类将其归入髓系肿瘤[1]。在该病的发生、发展过程中,负有监视并清除恶性克隆功能的免疫系统也发生了异常改变,其突出特征是对恶性造血克隆无足量反应,妥协(compromise)以至耐受(tolerance),以至MDS逐步向白血病转化。现对此方面研究进展综述如下。1 MDS克隆细胞本身的影响1.1 Fas与FasL功能异常:Fas(APO1/CD95)和FasL(CD95L)介导的细胞凋亡在抗肿瘤免疫方面发挥重要作用。恶性克隆细胞对Fas介导的细胞凋亡具有抵抗作用,这可能是通过下调Fa