报告1例罕见头皮小汗腺痣合并乳头状汗管囊腺瘤。患者男,78岁,出生时即发现头皮黄豆大小肿物。皮肤科检查:头皮顶部可见一肤色及玫瑰红色斑块。皮损组织病理检查示:部分表皮呈疣状增生,真皮深层可见大量结构正常的小汗腺腺体及导管;另一部分表皮向真皮凹陷形成囊状腔,囊状腔下部可见乳头状突起,乳头状突起由两排细胞组成,乳头状突起基质内可见较多浆细胞。诊断:头皮小汗腺痣合并乳头状汗管囊腺瘤。予手术切除皮损及皮瓣修复术。术后18个月电话随访无复发。