血浆vWF和ADAMTS-13在评估VSD患儿术后血管内皮损伤及预后中的应用价值

作者：王欣怡; 张琼文; 沈永明; 刘军锋; 李文正; 贾克刚^*

来源：中国实验血液学杂志, 2023, 31(01): 189-196.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2023.01.030

• 先天性心脏病
• 室间隔缺损
• 血管性血友病因子
• 血管性血友病因子裂解蛋白酶

目的：动态观察先天性心脏病室间隔缺损（VSD）患儿围手术期血浆中血管性血友病因子（v WF）、血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS-13）水平和活性变化，探讨VSD患儿血浆v WF抗原（v WF:Ag）和ADAMTS-13活性（ADAMTS-13:AC）对评估血管内皮损伤及预后的应用价值。方法：在这项横断面研究中，收集2018年9月至2019年3月期间于泰达国际心血管病医院行手术治疗的VSD患儿74例为观察组，其中单纯VSD 28例，VSD合并肺动脉高压32例，VSD合并心脏瓣膜病14例。收集同期于天津市儿童医院体检的健康儿童31例为对照组。记录患儿入院时各项生化指标，并分别留取患儿入院时、心脏手术后当天、术后1 d的外周静脉血浆，检测v WF:Ag、v WF活性（v WF:AC）、ADAMTS-13抗原（ADAMTS-13:Ag）、ADAMTS-13:AC的水平。结果：观察组术前v WF:Ag、v WF:AC水平明显低于对照组（均P<0.001），术后当天、术后1 d均持续明显升高（P<0.001）。观察组术前ADAMTS-13:Ag水平明显高于对照组（P<0.001），术后当天较术前明显下降（P<0.001），术后1 d较术后当天明显上升（P=0.033）。观察组术前ADAMTS-13:AC水平明显低于对照组（P=0.015），术后当天较术前明显下降（P=0.037），术后1 d较术后当天有所上升但差异无统计学意义（P=0.051）。3个亚组术后v WF、ADAMTS-13水平与观察组整体变化趋势基本相同。术后当天及术后1 d v WF:Ag/ADAMTS-13:AC比值在血管内皮损伤中具有较高诊断价值（AUC=0.80,P<0.001;AUC=0.93,P<0.001）。术前v WF和ADAMTS-13水平及相关基线指标均与术后感染、出血、血栓形成等事件无相关性。结论：VSD患儿术前v WF:Ag、v WF:AC和ADAMTS-13:AC水平较低，而ADAMTS-13:Ag水平较高；术后v WF:Ag、v WF:AC水平上升，ADAMTS-13:Ag水平下降。术后v WF:Ag/ADAMTS-13:AC比值在评价血管内皮损伤中有较高诊断价值；术前v WF和ADAMTS-13水平与围手术期临床事件的发生无相关性。

• 单位
  天津市儿童医院; 天津市中心妇产科医院; 天津医科大学; 泰达国际心血管病医院