摘要

特发性视网膜血管炎、动脉瘤和视神经视网膜炎(IRVAN)综合征是一种稀有但是公认的临床疾病。该综合征主要临床表现为视网膜血管炎、分支动脉动脉瘤、视神经视网膜动脉瘤,患者视力在患病后急剧下降,目前对于该疾病的诊断和临床分期等问题许多临床医生尚不熟悉。IRVAN的治疗上尚无明确的统一的指南,多数文献为个案病例报告,患者预后视力多相差很大。目前该病主要的治疗方案为,全视网膜激光光凝、糖皮质激素口服或眼内注射治疗、抗血管内皮生长因子(VEGF)药物治疗,免疫抑制剂治疗等方法。如何在不同时期,不同病情的患者中选择合理的疗法成为临床医生面临的主要困难。本文总结了近20年国内外所有IRVAN综合征报道的相关文献,以帮助临床医生更好的诊断和治疗IRVAN综合征提供参考。