IgG4相关性腹膜后纤维化临床特点分析

作者：陈华; 林玮; 闫琳毅; 张海艇; 吴庆军; 王立; 费允云; 苏金梅; 王迁; 李菁; 张文^*; 田新平; 张烜; 赵岩; 曾小峰; 张奉春

来源：中华医学杂志, 2014, 94(39): 3079-3081.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2014.39.011

• 腹膜后纤维化
• IgG4相关性疾病
• IgG4

目的探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(RPF)的临床特征、治疗及预后。方法收集2010年12月至2013年9月期间北京协和医院诊断的IgG4相关疾病(IgG4–RD)病例, 总结其中RPF病例的临床表现、实验室检查特点和治疗反应。结果共纳入IgG4–RD 107例, 其中RPF 22例(21%)。年龄(63±11)岁, 男∶女4.5∶1。最常见表现为腰痛(55%)。20例(91%)合并其他脏器损害, 包括淋巴结炎(41%)、主动脉炎(36%)、涎腺炎(32%)、泪腺炎(23%)及自身免疫性胰腺炎(18%)。10例(46%)患者有过敏史。血清IgG4亚类均显著升高。外周血嗜酸性粒细胞计数升高5例(23%), 检测血清总IgE的13例中12例升高。行活体组织检查12例, 包括腹膜后组织2例, 显示大量淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成, 纤维组织增生, IgG4染色阳性。均使用糖皮质激素治疗, 部分联合免疫抑制剂和他莫昔芬治疗, 疗效明显。结论部分RPF与IgG4–RD密切相关, 对糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗反应良好。

• 单位
  临汾市人民医院; 深圳市宝安区人民医院