儿童慢性活动性EB病毒感染19例临床分析

作者：刘兴楼; 舒赛男; 周华; 方峰

来源：中华实用儿科临床杂志, 2016, 31(22): 1705-1709.

• 慢性活动性EB病毒感染
• 临床特征
• 诊断
• 治疗
• 预后
• 儿童

目的分析儿童慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barrvirus infection,CAEBV)的临床特征及预后。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科于2011年2月至2016年8月住院的19例CAEBV患儿的临床特点、实验室检查结果、治疗过程及预后。结果 19例CAEBV患儿中,确诊时主要表现包括发热18例、肝大17例、脾大17例、淋巴结大11例及水疱样皮疹5例。血常规和肝功能结果示白细胞减少和贫血各11例,粒细胞减少8例,血小板减少2例,丙氨酸氨基转移酶升高11例,天门冬氨酸氨基转移酶升高10例。所有患儿外周血EBV DNA载量增高且病毒衣壳抗原(VCA)-IgG和核抗原(NA)-IgG阳性,早期抗原(EA)-IgG阳性8例。18例行淋巴细胞亚群分析,结果显示,自然杀伤细胞(NK细胞)明显升高7例,轻度升高1例;T淋巴细胞明显升高4例,轻度升高2例;B淋巴细胞明显升高1例;另有3例淋巴细胞亚群未见明显异常。6例行免疫基因检测者中,3例为阴性,1例有X连锁凋亡抑制蛋白基因(XIAP基因)纯合突变,2例杂合突变(其中1例突变意义尚不明确)。11例行骨髓细胞学检查,发现3例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),4例行淋巴结活检发现1例淋巴瘤。19例CAEBV患儿均出现并发症,其中肺炎6例,HLH、鹅口疮各3例,淋巴瘤、肠梗阻、肠穿孔、肠出血、胆囊炎、肝内胆管多发结石、自身免疫性肝炎、过敏性紫癜、肛周脓肿、营养不良及低白蛋白血症各1例。19例CAEBV患儿依据病情接受不同治疗方案,失访3例;存活8例(1例为近1年内诊断者;1例成功接受造血干细胞移植已有5年余),死亡8例,病死率为50.0%(8/16例)。结论儿童CAEBV以发热、肝脾淋巴结大、皮疹、血常规异常及转氨酶升高为主要表现;易并发肺炎和HLH等多种并发症。外周血细胞EBVDNA载量增高为重要病毒学诊断依据;外周血淋巴细胞亚群对CAEBV分型有一定参考价值,大多数病例可能为NK细胞和T淋巴细胞型;淋巴结活检和骨髓细胞学检查对明确是否并发HLH和淋巴瘤极为重要。应依据病情个体化选择免疫抑制和/或化疗方案,适时造血干细胞移植为改善预后的最佳选择。

• 单位
  华中科技大学同济医学院附属同济医院