患者,男,17岁。因发现面唇紫绀及心脏杂音17年入院。入院查体:面唇、甲床紫绀,心前区隆起,可触及震颤,心界向左扩大,心率82次/分,胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ/6级粗糙收缩期杂音,传导广泛。杵状指(趾)阳性。实验室检查:Hb211g/L,HCT68%,PaO250mmHg,Pa CO237.5mmHg,血细菌培养阴性