本文介绍1例被覆腺上皮癌变的后腹膜肠源性囊肿的诊治过程。该患者初诊时行增强CT检查提示右后腹膜囊性占位,恶性可能性大。患者行"腹腔镜下右肾上腺腺瘤切除+保留肾单位右肾囊肿切除+右侧腹膜后囊肿切除术",术后行4周期XELOX方案化疗。半年后复查见癌变的肠源性囊肿复发转移。