<正>1病例报告患者(先证者,Ⅳ4)男,58岁,因"渐进性步态不稳、言语含糊6年,卧床3年,抽搐2h"于2015-03-16入作者医院。患者2009年开始无明显原因出现步态不稳,言语含糊,取物不准,病程呈进行性加重。2012年开始患者行走不能,言语不清症状加重。患者自2012年开始卧床。本次入院前2h无明显诱因出现发作性肢体抽搐伴短