肠道血管周上皮样细胞肿瘤三例临床病理学特征分析

作者：杨沁怡; 王耀辉; 化宏金; 丁颖; 章宜芬; 张智弘; 范钦和; 李海^*

来源：中华病理学杂志, 2021, 50(02): 128-130.

DOI：10.3760/cma.j.cn112151-20200512-00377

• 上皮样细胞
• 临床病理学特征
• 肿瘤组织

目的探讨肠道血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征。方法收集3例肠道PEComa病例的资料,光镜下观察HE、免疫组织化学和特殊染色切片,应用荧光原位杂交(FISH)法检测TFE3基因断裂重组情况,复习相关文献并进行分析总结。结果肿瘤主要位于肠道黏膜下层和肌层,界限较清,细胞呈上皮样或胖梭形,2例排列成实性片状或巢状,1例排列成显著的腺泡状,部分肿瘤细胞围绕厚壁血管向外周呈放射状排列。灶性肿瘤细胞显示异型性,未见坏死,核分裂象罕见。肿瘤组织不同程度表达平滑肌及黑色素源性免疫标志物,其中1例肿瘤组织表达TFE3并经FISH检测证实有TFE3基因断裂重组。结论发生于肠道的PEComa罕见,需与多种肿瘤鉴别,认识到它的存在、熟悉其特征可避免误诊。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院; 江苏省中医院