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摘要
本文通过2例Wolfram综合征的病例,探讨Wolfram综合征的临床特点及诊疗方法。Wolfram综合征是一种常染色体隐性遗传疾病,主要表现为糖尿病、尿崩症、视神经萎缩及耳聋等临床症状,多以糖尿病为首发症状。本文2例患者为姐妹,首发症状均为糖尿病,后逐渐出现视力下降、中枢性尿崩症,无明显听力障碍。目前临床尚无有效治疗,主要是对症治疗,即胰岛素控制糖尿病、抗利尿激素治疗尿崩症、营养神经药物改善视神经萎缩及配戴助听器改善听力等。
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本文通过2例Wolfram综合征的病例,探讨Wolfram综合征的临床特点及诊疗方法。Wolfram综合征是一种常染色体隐性遗传疾病,主要表现为糖尿病、尿崩症、视神经萎缩及耳聋等临床症状,多以糖尿病为首发症状。本文2例患者为姐妹,首发症状均为糖尿病,后逐渐出现视力下降、中枢性尿崩症,无明显听力障碍。目前临床尚无有效治疗,主要是对症治疗,即胰岛素控制糖尿病、抗利尿激素治疗尿崩症、营养神经药物改善视神经萎缩及配戴助听器改善听力等。
