噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制及诊疗进展

作者：王冬娇; 仇红霞

来源：中华血液学杂志, 2017, 38(03): 261-264.

• 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
• EBV
• HLH
• 发病机制

<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组以CD8+T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统过度增生并产生大量炎症因子,引起多器官系统暴发性炎症反应的临床综合征,临床上以持续发热、肝脾肿大、出血为特征[1]。该病起病急、病情凶险、进展迅速、病死率极高。目前HLH按照病因可分为原发性HLH(pHLH)及继发性HLH(sHLH)两种类型。我们就HLH的发病机制、

• 单位
  江苏省人民医院; 南京医科大学第一附属医院