以肝性脑病为首发症状的特发性非肝硬化门静脉高压1例报告

作者：陶禹; 智一晓; 庞梦圆; 苏洁; 华瑞^*

来源：临床肝胆病杂志, 2020, 36(11): 2537-2538.

• 特发性非肝硬化性门静脉高压
• 肝性脑病
• 活组织检查

<正>门静脉高压症是指由于门静脉压力持续增高引发的一系列症候群,主要表现为腹水、门-腔侧支循环开放、脾功能亢进及脾大等,其最常见原因为肝硬化,约占90%左右,然而,非肝硬化性门静脉高压只占10%左右,其主要分为慢性门静脉血栓形成和特发性非肝硬化门静脉高压,其中特发性非肝硬化门静脉高压更为罕见,其是一种病因不明,且由非肝硬化因素所致的肝内门静脉闭塞所引起的肝脏血管疾病,主要表现为肝内型门静脉高压,其显著特点是肝功能正常或接近正常。静脉曲张破裂出血是其最常见且致死率极高的一种并发症,而以肝性脑病为并发症的则更为罕见[1]。

• 单位
  吉林大学第一医院