目的 探讨异位甲状腺病因、临床特征、诊断、鉴别诊断,提高对异位甲状腺的认识。方法 回顾性分析1例颈鞘副甲状腺滤泡性腺瘤并发原位甲状腺滤泡癌患者的临床资料,结合文献复习分析异位甲状腺的临床诊断治疗经验。结果 该患者行手术治疗,患者术后恢复好,随访至今未见复发及恶变。结论 异位甲状腺系发育异常所致,临床罕见,临床表现无特异性,无症状的异位甲状腺可观察随访,有症状或合并良恶性肿瘤的应治疗。