摘要

目的探讨胰腺内副脾伴表皮样囊肿(ECIPAS)患者的临床病理特征。方法回顾性分析2011年1月至2020年12月间海军军医大学第一附属医院和复旦大学附属华山医院经病理确诊为ECIPAS的12例患者临床病理资料, 收集患者的性别、年龄、血清肿瘤标志物、瘤体大小、肿瘤部位及远处转移情况等。采用免疫组织化学法检测肿瘤组织突触素(Syn)、嗜铬素A(CgA)、细胞角蛋白(CK)、细胞角蛋白5/6(CK5/6)、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、增殖指数(Ki-67)、抑癌基因(p53)的表达。结果 12例患者均为体检时偶然发现, 其中男性4例(33.3%), 女性8例(66.7%), 平均发病年龄42岁。病灶均位于胰尾部, 其中3例患者CA19-9明显升高。腹部超声表现为胰尾部边界较清的低或无回声影, 胰腺CT平扫显示为低密度影, MRI显示为囊性或囊实性占位。11例患者行胰体尾及脾脏切除术, 1例行保留脾脏的胰体尾切除。12例患者大体标本均显示胰尾部囊实性肿块, 肿瘤最大径1.4~4.0 cm不等, 光镜下表现为多房囊性病灶, 内衬复层鳞状上皮。免疫组织化学显示上皮细胞表达鳞状上皮标志物CK。随访5~119个月, 所有患者均无复发。结论 ECIPAS是一种好发于中年患者胰尾部的罕见病变, 患者常无明显症状, 影像学检查难以明确诊断, 但其病理形态具有独特特征, 且预后良好。