肺动脉内膜肉瘤临床病理学观察

作者：王蓓; 张彤; 刘宏艳; 陈蓉蓉; 张晓岩; 张红雷; 翟振国; 钟定荣^*

来源：中华病理学杂志, 2021, 50(01).

• 肺动脉
• 血管内膜
• 血管肉瘤
• 基因扩增
• 基因重排

目的观察肺动脉内膜肉瘤的临床病理特征, 了解其基因改变情况。方法分析中日友好医院2017年1月至2020年1月间行肺动脉内膜剥除术病例60例, 收集其中5例肺动脉内膜肉瘤患者临床资料, 采用HE染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交进行病理形态学观察, 通过RNA测序方法分析肿瘤融合基因改变。结果肺动脉内膜肉瘤检出率为8.3%(5/60), 中位年龄49岁, 女性多于男性, 临床表现不特异。肿瘤由异型梭形细胞或上皮样细胞组成, 可出现骨肉瘤及平滑肌肉瘤分化。肿瘤细胞可表达血小板源性生长因子受体α、细胞周期蛋白依赖性激酶4(CDK4)及MDM2, 并伴有MDM2、CDK4及表皮生长因子受体基因共扩增。RNA测序检出多种框内融合基因改变。结论肺动脉内膜肉瘤是一类罕见、高度异质性并伴有多基因复杂改变的低～未分化肉瘤, 治疗效果不佳, 预后差。

• 单位
  中日友好医院