高IgM综合征诊治进展

作者：王天骄; 陈俊国; 滕懿群; 朱雯; 刘晓琳^*

来源：儿科药学杂志, 2019, 25(11): 52-55.

DOI：10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2019.11.016

<正>高IgM综合征(hyper IgM syndrome,HIGM)是一种原发性免疫缺陷性疾病,发病罕见,20世纪60年代由Asselain和Rosen等首次报道。早期临床表现为反复感染、粒细胞减少及自身免疫性疾病等,伴有血清IgG和IgA水平低下或缺乏,IgM水平升高或正常[1-2]。目前,最好的治愈方法为造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)[1-2],另基因治疗发展迅速且取得一定疗效[3-4]。近几年,随着特殊病