目的:探讨郎格罕细胞组织细胞增多症(LCH)的临床诊断和治疗情况。方法:对1例特殊的LCH患者临床及实验室资料进行分析,并对该病的诊断、治疗和新进展作出综述。结果:该例病人属于LCH中汗-薛-柯氏病(HSCD)。以反复的头颅溶骨性改变为主,侵犯脑实质,呈恶性发展过程。结论:LCH诊断主要依据临床表现,影像学检查及病理学资料三方面综合分析。该病介于良、恶性之间,化疗效果好,早期诊断,早期治疗有较好预后。