肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)是一种胚胎性肿瘤,起源于未分化中胚层组织。WT主要发生在婴幼儿,约占儿童肾脏肿瘤的95%。成人肾母细胞瘤(adult Wilms tumor,AWT)是一种临床上罕见的恶性肾脏肿瘤,发病率在WT中不足3%。AWT恶性程度高,生长速度快,发生转移早,术前确诊难度大且误诊率高。目前AWT的治疗方式尚未统一,大部分沿用儿童WT的治疗方案,有利有弊。本文通过整理文献报道和临床资料对成人肾母细胞瘤的诊疗相关内容及目前的研究进展作一综述。