摘要
目的 探讨表现为儿童神经副肿瘤综合征(PNS)的患儿的诊断方法。方法 收集4例临床表现为PNS的肿瘤患儿临床资料,总结其诊断方法。结果 4例PNS患儿中主要临床表现为行走不稳、抽搐、言语不清等神经系统症状,其中PNS症状出现在肿瘤发生前3例、肿瘤复发前1例。血清抗神经细胞抗体阳性3例,抗神经细胞抗体阳性2例。经影像学检查、骨髓细胞学、骨髓流式细胞术、骨髓活检及肿瘤组织病理学检查明确诊断为神经母细胞瘤2例、未成熟畸胎瘤2例,明确肿瘤诊断后患儿PNS分型为眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)1例、自身免疫性脑炎3例。结论 PNS症状可出现在肿瘤发生及复发前,可表现为自身免疫性脑炎、OMS等,主要临床症状为行走不稳、言语不清等神经系统症状。影像学、骨髓检查及肿块活组织检查等可明确临床表现为PNS患儿肿瘤诊断。
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单位上海市儿童医院; 上海交通大学