摘要
<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HLH)是一种罕见的临床综合征,儿童多发,发病率约为(1-225)/300000,成人的发病率尚未明确[1]。HLH主要分为两大类,一类是源于家族遗传导致的家族性HLH(FHL),一般多见于婴幼儿期,大多数患者与常染色体隐性遗传有关;另一类是继发性HLH,一般发生在无任何已知遗传原因或家族史的年龄较大的儿童和成人中[2]。瑞典的一项研究表明成人恶
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单位吉林大学第二医院