<正>抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性小血管炎(associated vasculitis,AAV)是一个可累及全身多个脏器的系统性疾病,最常见肾脏和肺脏受累[1],临床上常表现为急进性肾小球肾炎和肺出血。严重的弥漫性肺出血是AAV早期死亡的最常见原因[2],发生率为10%45%,其中5%的患者需要呼吸机辅助治疗,