高原肺动脉高压(HAPH)是以低氧引起的肺血管收缩和肺血管重构为特征,在高原地区有高发病率与高致死率的病理综合征,其严重威胁着高原人群的身体健康,但该病的发病机制尚不明确。相关研究指出长期低氧刺激可通过血管重构、炎症反应、氧化应激与基因调控等途径共同促进肺动脉高压的发展。近年来,与HAPH相关的新的信号通路与药物不断涌现,明确HAPH的发病机制可为高原病的预防和治疗奠定基础。本文将对HAPH发病机制及相关药物研究进展进行介绍,以对相关疾病的治疗有所启示。